AllmänhetVÅRDPERSONAL
Primär Biliär Cirros - PBC

Primär Biliär Cirros (PBC)

VAD ÄR PRIMÄR BILIÄR CIRROS?

Primär biliär cirros (PBC) är en kronisk leversjukdom. PBC börjar i de små gallgångarna som finns inne i levern, vilka successivt förstörs under sjukdomsförloppet. Följden blir då att gallan inte kan utsöndras i tarmen utan stannar kvar och påskyndar förstörelsen av levern. Namnet primär biliär cirros började användas förr i tiden då man kunde ställa diagnosen först när cirros (skrumplever) inträtt. 
Trots att det idag går att ställa diagnosen långt innan individen når cirros-stadiet så lever namnet kvar.

HUR UPPKOMMER SJUKDOMEN?

Orsaken till PBC är okänd även om det finns mycket som talar för att immunförsvaret är av betydelse för sjukdomsprocessen. PBC betraktas därför som en autoimmun inflammatorisk leversjukdom där specialiserade immunceller (lymfocyter) felaktigt förstör kroppens egna små gallgångsceller. Därmed leds inte gallan vidare ut i tarmen utan blir kvar och skadar levern.
Det finns ingenting som talar för att sjukdomen smittar eller att det finns några faktorer i omgivningen som utlöser sjukdomen. 
Den typiska PBC-patienten är en kvinna i medelåldern.

VILKA BESVÄR FÅR MAN?

Ungefär hälften av de som får diagnosen PBC har inga symtom, men en tredjedel kommer att utveckla symtom under de närmaste 5 åren. Symtomen kan komma och gå utan samtidig försämring av leverns funktion.
Det vanligaste symtomet vid PBC är klåda som en del upplever långt innan de får diagnosen PBC. Hos andra kan klådan uppkomma senare eller inte alls. Klådan kommer främst på natten och kan drabba armar, rygg och nedre delen av benen. Ibland finns en trötthet och en minskad ork som kan nedsätta arbetsförmågan.
I sena stadier av sjukdomen när levervävnaden har blivit cirrotisk finns risk att olika symtom uppstår. Symtomen uppstår till följd av den nedsatta leverfunktionen och på grund av att blodtillförseln minskar då blodet delvis passerar förbi levern. När blodet söker sig nya vägar förbi levern kan åderbråck utvecklas i matstrupen (esofagusvaricer), dessa kan börja blöda. Blödning från dessa åderbråck är en av riskfaktorerna under sjukdomens sena stadier.
Med hjälp av gastroskopi kan esofagusvaricer diagnostiseras tidigt och medicin som effektivt minskar risken att de börjar blöda kan sättas in sk. betablockare.
Vatten i bukhålan (ascites) och koncentrationsvårigheter (hepatisk encefalopati) kan komplicera sjukdomen ytterligare i sena stadier. 
Utveckling av levercancer är mycket ovanligt.

ANDRA BESVÄR OCH SJUKDOMAR SOM OFTA SES HOS INDIVIDER MED PBC


- Ledvärk
- Struma (minskad funktion hos sköldkörteln)
- Sicca syndrom (uppfattas som torra slemhinnor i mun och ögon)
- Benskörhet
- Brist på vissa vitaminer
- Hudförändringar
Tillstånden ovan är vanligt förekommande hos patienter med PBC och behandlande läkare är väl införstådda med att dessa också kan kräva behandling.

HUR BEHANDLAS SJUKDOMEN?

Läkemedelsbehandling

Behandling med läkemedel kan inte bota PBC, men den kan påverka utvecklingstakten. 
Läkemedlet, som finns i form av orala kapslar eller i flytande form, är en gallsyra, ursodeoxycholsyra (UDCA). 
UDCA är en gallsyra som normalt finns i små koncentrationer i gallan. 
I enstaka fall framkallar UDCA diarré, men hos de flesta patienter förekommer inga biverkningar alls. UDCA-behandlingen förbättrar inte bara blodproverna utan också inflammationen och de skadliga förändringarna i levern, den minskar uppkomsten av esofagusvaricer och förlänger den förväntade livstiden.
UDCA har dock inte effekt på alla symtom. Trötthet och klåda kan vara mycket svårt att behandla. Det finns dock flera läkemedel mot klåda som kan hjälpa.Tålamod och uthållighet kan behövas innan behandlingen ger tillfredsställande resultat.

Levertransplantation 

Levertransplantation är motiverad när:
- leverfunktionen försämras - vilket avspeglas i olika blodprover som regelbundet mäts
- uppkomst av komplikationer som inte går att behandla
- en handikappande klåda kvarstår trots behandling
Levertransplantation är en omfattande operation. Sedan den första levertransplantationen gjordes i Sverige 1984 har tekniken förbättrats betydligt och resultaten är därför utomordentligt goda. Majoriteten (cirka 85%) klarar denna operation bra och får en mycket god livskvalitet efter operationen, även om det tar tid innan krafterna återkommer.
Efter en levertransplantation behandlas man med läkemedel som förhindrar att kroppen stöter bort det transplanterade organet.